Leucemia linfoblastica aguda en pediatria

Programa

• Definición, epidemiología, diagnóstico, biología, clínica, pronóstico
• Elementos diagnósticos
• RAEH – LLC: Características
• Clínica
• RAEH – LLC: Distribución geográfica
• Incidencia en países orientales y originarios de América
• LLC. Origen de la célula tumoral
• Estado mutacional de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgVh status)
• Linfocitosis Monoclonal B (un poquito de LLC)
• RAEH – LLC Antecedentes. 2011-2016
• LLC – B Familiar
• LLC – B Enfermedades autoinmunes asociadas
• Pénfigo ampollar en LLC
• RAEH LLC: Estadios
• ¿Cuál es la historia natural de la LLC?
• MD Anderson 2126 pts con LLC en 20 años
• Pronóstico – Factores clásicos
• Incremento de segundas neoplasias en LLC
• Síndrome de Richter
• Leucemia Prolinfocítica-B De novo vs. Transformación prolinfocítica
• Anomalías citogenéticas en LLC y su pronóstico
• Deleción 17p y Mutación TP53
• LLC con mutación TP53, sin deleción 17p tiene evolución similar a del(17p) en primera línea basado en Fludarabina (CLL4 trial GCLLSG)
• Número de anomalías cromosómicas y pronóstico el LLC
• LLC: Enfermedad heterogénea. Pronósticos clínicos y biológicos
• Marcadores de pronóstico en LLC
• Desarrollo de índices de pronóstico integrales*
• CCL-IPI
• Morfología de entidades linfoproliferativas crónicas leucémicas de estirpe B (no LLC)
• Conclusiones
• Leucemia Linfática (linfocítica, linfoide) crónica
• RAEH. Del17p & Estado Mutacional IgVh
• Decisión de tratamiento en LLC
• Indice de pronóstico
• Agentes alquilantes en LLC
• Anti CD20 (rituximab) R-quimio en Primera Línea Primer Régimen que Mejoró la Sobrevida Global
• CLL10 (Grupo Alemán). FCR vs BR en primera línea (Excluídos los del 17p)
• Ibrutinib para pacientes con Leucemia linfocítica crónica recaída o refractaria, con deleción 17p
• Ibrutinib como tratamiento inicial para pacientes mayores con leucemia linfocítica crónica
• RESONATE. Ibrutinib vs ofatumumab (anti-CD20) – Seguimiento a largo plazo del estudio
• Comparación de los resultados de tratamiento con diferentes agentes y combinaciones y el inhibidor de BTK, Ibrutinib
• Impacto en la Supervivencia de la utilización de inhibidores de BTK (Ibrutinib) en primera línea
• Ibrutinib en primera línea en pacientes con alteraciones en TP53 (del 17p)
• Venetoclax. Inhibidor de BCL-2. en leucemia linfocitica crónica recidivada o refractaria con deleción 17p
• Algoritmo de tratamiento para la CLL recién diagnosticada
• LLC. Nuevas fármacos y combinaciones
• Ibrutinib versus Ibrutinib + rituximab en LLC de alto riesgo
• Ibrutinib-Rituximab vs Clorambucilo-Rituximab. SLP por citogenética de alto riesgo o de enfermedad voluminosa
• ALLIANCE. Pacientes no tratados con LLC con edad > 65 años
• Ibrutinib-Rituximab o quimioinmunoterapia para la leucemia linfocítica crónica, en pacientes < 70 años. (ECOG-ACRIN)
• Venetoclax-Rituximab en la leucemia linfocítica crónica recidivante o refractaria (fase 3 MURANO)
• CLL14: Obinutuzumab + Venetoclax vs. Obino + clorambucilo de primera línea con afecciones médicas coexistentes. Estudio fase III
• CLL14: MRD Negativity
• Acalabrutinib en LLC intolerante a Ibrutinib
• ELEVATE: Acalabrutinib±Obinutuzumab vs Clorambucilo+Obinutuzumab en primera línea > 65 años (575 pts)
• CAR T CD19-directed (CLL/SLL). TRANSCEND study: lisocabtagene maraleucel (Liso-Cel)
• Conclusiones